Symptômes, effets sur la santé et plus encore

L’arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIS), ou « maladie de Still », est une maladie auto-inflammatoire rare affectant différents organes et systèmes du corps. La maladie survient pendant l’enfance mais peut persister jusqu’à l’âge adulte.

Bien qu’il n’existe aucun remède contre l’AJIS, les traitements peuvent contribuer à la rémission de la maladie, entraînant peu ou pas de symptômes.

Cet article décrit la prévalence de l’AJIS et énumère certains de ses symptômes et effets sur la santé. Il prend également en compte les causes de la maladie et les facteurs de risque et fournit des informations sur le diagnostic, le traitement et les perspectives.

L’arthrite juvénile idiopathique systémique (AJI) est un sous-type rare d’arthrite juvénile idiopathique (AJI). L’American College of Rheumatology rapporte que l’AJI est une forme chronique d’arthrite qui touche environ 1 enfant sur 1 000.

Selon l’Arthritis Foundation, environ 10 à 20 % des enfants atteints d’AJI souffrent du rare sous-type SIJA.

Les principaux symptômes de l’AJIS sont décrits ci-dessous :

  • Fièvre: L’un des premiers signes de l’AJIS est une forte fièvre récurrente de 103 ºF ou plus, qui a tendance à suivre un schéma régulier. Pour la plupart des enfants, la fièvre augmente le soir. Pour d’autres, cela peut survenir le matin ou deux fois par jour. La fièvre revient à la normale après le pic.
  • Éruption cutanée: Les enfants atteints d’AJIS peuvent développer une éruption cutanée plate, pâle ou rose sur le tronc, les bras ou les jambes. L’éruption cutanée ne provoque souvent pas de démangeaisons. Cela se produit généralement parallèlement à des pics de fièvre et peut persister pendant des minutes ou des heures.
  • Symptômes articulaires : Les enfants atteints d’AJIS développent généralement des symptômes d’arthrite, tels que des douleurs articulaires, un gonflement et une raideur. Ces symptômes peuvent se développer dans une seule articulation, mais surviennent généralement dans plusieurs articulations, telles que les poignets, les chevilles et les genoux. Les parents et les tuteurs peuvent remarquer les signes d’arthrite suivants chez l’enfant :
    • claudication
    • raideur le matin ou après une longue sieste
    • une baisse soudaine des niveaux d’activité

L’arthrite juvénile idiopathique systémique peut entraîner un large éventail de complications de santé. Ceux-ci sont décrits ci-dessous.

Syndrome d’activation des macrophages (MAS)

Le MAS est une réponse inflammatoire grave et potentiellement mortelle. L’Arthritis Foundation rapporte qu’elle touche environ 10 % des enfants atteints d’AJIS.

Le système immunitaire se compose de deux parties : le système immunitaire inné (IIS) et le système immunitaire adaptatif (AIS).

L’IIS produit des cellules immunitaires appelées macrophages et lymphocytes T, qui travaillent ensemble pour lancer des attaques généralisées contre les organismes envahisseurs. L’AIS produit des anticorps spécifiques pour combattre des organismes spécifiques.

Dans le MAS, l’IIS passe à la vitesse supérieure, produisant un grand nombre de macrophages et de lymphocytes T. Ces cellules immunitaires inondent le corps de protéines appelées cytokines inflammatoires, qui favorisent l’inflammation. Des niveaux élevés d’inflammation peuvent endommager les organes du corps, notamment le cœur, le foie, les reins et la rate.

Les experts ne savent pas exactement ce qui pousse IIS à générer une réponse anormale dans MAS. Cependant, les facteurs contributifs comprennent :

  • les infections, qui représentent environ 50 % des cas de MAS
  • poussées de maladie
  • certains médicaments, y compris ceux que les médecins utilisent pour traiter l’AJIS
  • certaines mutations génétiques

Problèmes pulmonaires et cardiaques

Les enfants atteints d’AJIS peuvent souffrir de problèmes pulmonaires et cardiaques, tels que l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), la maladie pulmonaire interstitielle (MPI) et la péricardite, qui fait référence au liquide autour du cœur.

HAP

L’HTAP est le terme médical désignant l’hypertension artérielle qui affecte les poumons et le côté droit du cœur. Cela se produit lorsque les minuscules artères des poumons s’épaississent et se rétrécissent, bloquant la circulation sanguine dans les poumons.

Cela amène le cœur à pomper plus fort pour faire circuler le sang dans les artères endommagées.

Les symptômes de l’HTAP comprennent :

ILD

L’ILD est le terme générique désignant un groupe de maladies pouvant provoquer des cicatrices ou une « fibrose » des poumons. Ces maladies provoquent des difficultés respiratoires et altèrent l’apport d’oxygène aux cellules du corps.

Le symptôme le plus courant des PID est l’essoufflement. D’autres symptômes potentiels incluent :

Os et articulations

Dans l’AJIS, une inflammation persistante peut endommager les articulations, altérant leur amplitude de mouvement et leur fonction globale.

D’autres problèmes osseux et articulaires qui peuvent se développer en raison de l’AJIS comprennent :

  • problèmes avec les articulations temporo-mandibulaires (ATM) de la mâchoire, pouvant conduire à un menton sous-développé
  • fusion de la colonne cervicale, pouvant entraîner des problèmes de cou
  • développement osseux inhabituel ou asymétrique
  • retard de croissance

Les enfants qui prennent des corticostéroïdes pour traiter leur AJIS peuvent également présenter une croissance inhabituelle ou un retard de croissance comme effet secondaire de ces médicaments. L’utilisation continue de corticostéroïdes peut également conduire à une maladie osseuse appelée ostéoporose, qui affaiblit, fragilise les os et les rend sujets aux fractures.

Hypertension artérielle

L’AJIS et le traitement aux corticostéroïdes que les médecins peuvent prescrire pour traiter la maladie peuvent conduire à l’athérosclérose. Il s’agit d’une condition dans laquelle des dépôts graisseux s’accumulent à l’intérieur des parois des artères, provoquant un rétrécissement des artères.

La pression artérielle augmente à mesure que le cœur pompe plus fort pour faire circuler le sang dans les artères rétrécies. Au fil du temps, ce processus peut entraîner une hypertension artérielle (hypertension).

L’AJIS semble être une maladie auto-inflammatoire impliquant une hyperactivité de l’IIS. Cette théorie est étayée par le fait que les enfants atteints d’AJIS ont généralement des taux sanguins élevés de deux cytokines inflammatoires : l’interleukine-1 (IL-1) et l’interleukine-6 ​​(IL-6). Les deux peuvent provoquer des niveaux élevés d’inflammation dans tout le corps.

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause l’AJIS. Cependant, la plupart des experts estiment que certains enfants ont une prédisposition génétique à l’AJIS et qu’un facteur environnemental déclenche alors cette maladie.

Une étude de 2019 répertorie certains facteurs de risque environnementaux potentiels pour l’AJIS, notamment :

  • infections virales et bactériennes
  • utilisation d’antibiotiques
  • accouchement par césarienne

La procédure de diagnostic de l’AJIS comprend généralement les éléments suivants :

  • une évaluation des antécédents médicaux
  • un examen physique pour vérifier les problèmes articulaires, la longueur des membres, la croissance globale et les ganglions lymphatiques enflés
  • des tests d’imagerie tels que l’IRM ou l’échographie, qui vérifient l’inflammation des articulations ou des organes
  • des tests sanguins pour vérifier les marqueurs inflammatoires et d’autres signes potentiels d’AJIS, tels que :
    • nombre extrêmement élevé de globules blancs et de plaquettes
    • niveaux extrêmement élevés de ferritine

Il n’existe actuellement aucun remède contre l’AJIS, mais les traitements peuvent aider à faire entrer la maladie en rémission. Une fois en rémission, la maladie est inactive et la personne ne présente que peu ou pas de symptômes.

Certaines des options de traitement pour l’AJIS sont décrites ci-dessous.

Médicaments

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) constituent généralement le traitement de première intention de l’AJIS.

Si ces médicaments sont inefficaces au bout d’une semaine, les médecins peuvent prescrire une dose temporaire élevée de corticostéroïdes pour soulager rapidement l’inflammation systémique et les symptômes associés.

La plupart les personnes atteintes d’AJIS réagissent bien aux médicaments appelés produits biologiques, qui ciblent les voies de l’IL-1 ou de l’IL-6. De nombreux médecins prescrivent désormais des produits biologiques comme traitement de première intention de l’AJIS, car ces médicaments peuvent être très efficaces tout en provoquant moins d’effets secondaires que les corticostéroïdes.

Une fois les symptômes de l’AJIS résolus, les médecins peuvent prescrire des médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) conventionnels non biologiques, seuls ou en association avec des produits biologiques. Cette approche peut aider à ralentir les lésions articulaires.

Thérapies non médicamenteuses

L’exercice régulier peut apporter les avantages suivants aux enfants vivant avec l’AJIS :

  • développer la force musculaire
  • maintenir la fonction et la flexibilité des articulations
  • augmentation des niveaux d’énergie
  • réduire la douleur
  • renforcer la confiance d’un enfant dans ses capacités physiques

La plupart des enfants atteints d’AJIS bien gérée sont généralement capables de participer pleinement à des activités sportives, bien que les enfants souffrant d’une poussée active de la maladie puissent devoir limiter certaines activités jusqu’à ce qu’ils se sentent mieux.

Un physiothérapeute peut fournir de plus amples informations sur les activités physiques appropriées pour les enfants atteints d’AJIS.

UN Etude 2020 a étudié l’évolution de la maladie de l’AJI et les conséquences à long terme pour les enfants vivant avec cette maladie.

Au moment de la dernière visite de suivi, les enfants avaient un âge médian de 16,9 ans, et les auteurs de l’étude ont rapporté ce qui suit :

  • 47 % des enfants étaient en rémission et ne prenaient plus de médicaments
  • 25 % des enfants étaient en rémission alors qu’ils prenaient des médicaments
  • 27 % des enfants souffraient d’une maladie active et 51 % de ces enfants prenaient au moins un médicament antirhumatismal

L’étude a noté que les enfants atteints d’AJIS présentaient les taux de rémission sans médicament les plus élevés, 70 % des enfants étant en rémission sans médicaments.

UN Étude longitudinale 2019 menée en Finlande a comparé les taux de mortalité chez les individus atteints d’AJI et chez les individus non atteints. L’étude a conclu que les personnes atteintes d’AJI n’avaient pas un taux de mortalité plus élevé que le groupe témoin.

Vous trouverez ci-dessous quelques réponses aux questions fréquemment posées sur l’AIJS.

Quelle est la différence entre l’arthrite juvénile systémique et la maladie de Still ?

Il n’y a aucune différence entre l’AJIS et la maladie de Still. Ces deux termes font référence à la même condition.

Quelle est la différence entre l’arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire et systémique ?

L’AJI polyarticulaire (AJIP) et l’AJIS sont deux formes différentes d’AJI, qui peuvent toutes deux toucher les enfants de tout âge.

Le National Health Service (NHS) du Royaume-Uni rapporte que l’AJIP est la deuxième forme d’AJI la plus courante après l’AJI oligo-articulaire et que les symptômes sont similaires à ceux de la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte.

L’AJIS est une maladie auto-inflammatoire, tandis que l’AJIP est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque par erreur les articulations saines.

Une personne doit contacter un médecin si son enfant présente des signes ou des symptômes d’AJIS, tels que :

  • une forte fièvre qui a tendance à suivre un schéma régulier et revient à la normale après le pic
  • une éruption cutanée passagère sur le tronc, les bras ou les jambes
  • douleurs articulaires, gonflement ou raideur
  • tout autre symptôme préoccupant

Un médecin peut procéder à un examen physique complet et ordonner tous les tests nécessaires pour déterminer la cause des symptômes.

L’arthrite juvénile idiopathique systémique (AJI) est une forme rare d’arthrite juvénile idiopathique (AJI).

Dans l’AJIS, le système immunitaire inné libère un nombre excessif de protéines appelées cytokines inflammatoires, qui provoquent une inflammation généralisée dans tout le corps.

Les symptômes de l’AJIS comprennent généralement une forte fièvre, une éruption cutanée passagère et des douleurs, un gonflement ou une raideur articulaires.

Cette maladie peut entraîner d’autres problèmes de santé, tels que l’hypertension artérielle et des problèmes cardiaques et pulmonaires, sans traitement.

Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède contre l’AJIS, les médicaments peuvent provoquer une rémission de la maladie.

Rédigé par

Archie Mitchell

Archie Mitchell, with a prestigious master's degree from France and two decades of experience, is an authority in his field, renowned for making complex subjects engaging through his blog. At 49, he seamlessly merges academic knowledge with practical insights, aimed at educating and empowering his audience. Beyond his professional life, Archie's hobbies and personal interests add depth to his writing, making it a valuable resource for both professionals and enthusiasts looking to expand their understanding.